Kortikobasales Syndrom (CBS)
von Prof. Dr. med. Johannes Levin
CBS ist – ebenso wie bei PSP und MSA – eine seltene neurodegenerative Erkrankung, bei der es zu einem kontinuierlichen Nervenzellverlust in bestimmten Bereichen des Zentralnervensystems kommt. Ca. eine von 100.000 Personen erkrankt an einem CBS. Das mittlere Erkrankungsalter liegt in der 6. Und 7. Lebensdekade. Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig betroffen. Es gibt derzeit keine Heilungsmöglichkeiten.
Krankheitssymptome
Alle Patienten haben Symptome, die durch Nervenzelltod der tief im Hirn gelegenen Nervenzellpopulation (Basalganglien) verursacht werden, und zusätzlich Symptome, die durch Nervenzelltod in der Hirnrinde (Kortex) verursacht werden. Daher der Name „Kortiko (Kortex= Hirnrinde) Basale (Basalganglien) Degeneration (= Nervenzellverlust)“. Diese Symptome sind in der Regel stark asymmetrisch, d.h., auf einer Körperhälfte deutlich stärker ausgeprägt als auf der Gegenseite. Durch Nervenzelltod in den Basalganglien werden Parkinson-ähnliche Symptome wie Muskelsteifigkeit und Bewegungsverlangsamung hervorgerufen. Durch Nervenzelltod in der Hirnrinde werden Störungen der Ausführung willkürlicher Handlungen und der Benutzung von Werkzeugen trotz eigentlich ausreichender motorischer Funktion verursacht, man spricht dann von „Apraxie“. Außerdem können Störungen der Sensibilität, die sich beim Ertasten von Gegenständen mit geschlossenen Augen bemerkbar machen, auftreten (kortikale Sensibilitätsstörung). Ein weiteres Symptom, das Erleben eines Armes oder Beines als nicht zu eigenen Körper gehörend, hat die charakteristische Bezeichnung „Alien-limb-Phänomen“. Zudem können Verhaltensstörungen in Form von Enthemmung, Apathie oder erhöhte Reizbarkeit und auch Sprach- und Sprechstörungen auftreten. Hinzu kommen charakteristische Beschwerden, wie eine unwillkürliche Anspannung der Arm-Muskulatur auf der betroffenen Seite mit daraus resultierender falscher Beugung des Ellenbogen- und des Handgelenkes. Weiter zeigen die Patienten Myoklonien, als unwillkürliche, ruckartige Zuckungen einzelner Muskelgruppen. Auch zittern eines Armes oder Beines, das durch eine Überlagerung mit den genannten Myoklonien häufig irregulär und ruckartig wirkt, kann vorkommen. Im Krankheitsverlauf werden viele Patienten zunehmend immobil und pflegebedürftig.
Linderung der Symptome
Aktuell gibt es keine Therapieoption, um ein Fortschreiten des CBS zu verlangsamen. Gegebenenfalls kann eine medikamentöse Therapie die Symptome eines CBS jedoch lindern. Die Tatsache, dass sich bei ca. 30 Prozent der Patienten eine, wenn auch häufig nur vorübergehende, Besserung der verlangsamten Bewegungen und Gangunsicherheit mit Levodopa zeigt, rechtfertigt einen Therapieversuch. Viele Patienten mit einem CBS leiden zusätzlich an einer depressiven Störung. Diese sollte möglichst früh erkannt und adäquat behandelt werden.
Hinweis: Früher wurde das Kortikobasale Syndrom (CBS) als Kortikobasale Degeneration (CBD) bezeichnet.